【摘 要】
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神经纤维瘤病的家族史和遗传特性与孟得尔显性遗传相同,外显率达80%.有关此病伴发恶性肿瘤的发病率递增的文献已屡有报道.但神经纤维瘤病家庭中多个年青成员患此病恶变的报
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神经纤维瘤病的家族史和遗传特性与孟得尔显性遗传相同,外显率达80%.有关此病伴发恶性肿瘤的发病率递增的文献已屡有报道.但神经纤维瘤病家庭中多个年青成员患此病恶变的报道不多.本文报道同一家庭9个成员中6人患神经纤维瘤病,其中兄妹2人在4个月内先后患骨盆神经纤维肉瘤,兹简介如下:
The family history and hereditary characteristics of neurofibromatosis are the same as those of Menger’s dominant inheritance. The penetrance rate is 80%. The literature on the incidence of malignant neoplasms in this disease has been reported repeatedly. However, neurofibromatosis family There are not many reported cases of malignant transformation of young members. This article reports that 6 out of 9 members in the same family are suffering from neurofibromatosis, including 2 siblings who have pelvic nerve fibrosarcoma within 4 months.
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