【摘 要】
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特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见的肺泡毛细血管出血性疾病。主要发生于婴幼儿及儿童,其特点是广泛的肺毛细血管反复出血,肺内有大量的含铁血黄素沉着,并伴有缺铁性贫血
【机 构】
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南京医科大学第二附属医院儿科,南京医科大学第一附属医院儿科
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特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见的肺泡毛细血管出血性疾病。主要发生于婴幼儿及儿童,其特点是广泛的肺毛细血管反复出血,肺内有大量的含铁血黄素沉着,并伴有缺铁性贫血。临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血,预后不良,部分患儿呈急性致死性病程,误诊及漏诊较多。1989-2006年南京医科大学第一、二附属医院,确诊IPH24例,现报道如下。
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