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目的：探讨儿童噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及预后。方法：回顾分析2006年1月至2009年3月我院收治的27例儿童HPS的临床资料。结果：一临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、甘油三酯增高、血清铁蛋白增高、肝功能异常、凝血功能障碍、低纤维蛋白原血症，骨髓涂片中找到噬血细胞。诊断15例与感染相关，其中9例为EB病毒感染，4例为非感染相关的噬血细胞综合征，8例原因不明。结论：儿童HPS的原发病最常见为EB病毒感染，早期积极治疗原发病的同时予以免疫抑制剂及对症支持治疗能取得较好疗效。