【摘 要】
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1954年,Dubin和Johnson首次描述Dubin- Johnson综合征(Dubin- Johnson syndrome,DJS)[1]。该疾病临床罕见,由ATP结合盒亚家族C蛋白(ATP- binding cassette, subfamiliy C,ABC
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室
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1954年,Dubin和Johnson首次描述Dubin- Johnson综合征(Dubin- Johnson syndrome,DJS)[1]。该疾病临床罕见,由ATP结合盒亚家族C蛋白(ATP- binding cassette, subfamiliy C,ABCC)2基因突变引起,为常染色体隐性遗传性疾病,由于结合胆红素在肝细胞内转运和排泄障碍所致,主要症状包括胆汁淤积、黄疸和高胆红素血症等,多数患者无症状且无需药物治疗[2-3] 。短肋多指/多趾畸形综合征(short- rib polydacty
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