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目的：探讨外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）的临床特征，以指导诊疗和评估预后。方法：收集我院23例pPNET患者的临床资料进行回顾总结，分析其临床表现、诊断和治疗的方法，并随访其生存期。结果：男性13例，女性10例，平均年龄为27．3岁，好发于躯干、四肢和中轴软组织包括胸壁、脊柱旁和腹腔等，多以出现进行性增大的局部包块起病。实验室和影像学检查无特异性指标，依据病理学明确诊断，治疗以手术为主，辅以全身化疗及局部放疗。平均生存期为15．9个月，年龄〈16岁、原发于腹腔、不规范治疗的患者预后差。结论：pPNE