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目的探讨胰母细胞瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法回顾性分析1例胰母细胞瘤肝多发转移的临床病理资料,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行分析。结果胰母细胞瘤肝转移。镜检:肝组织内见索条状、地图状排列的肿瘤组织,肿瘤细胞排列成边界清楚的不规则岛状,由纤维间质分隔,低倍镜下呈"地图样"外观,部分呈腺泡状,局部形成腺腔,可见鳞状小体。免疫组织化学染色结果:CK7(-),CK20(-),Villin(-),CK8(+),CK18(+),CK19(+),EMA(+),Cg A(-),Syn(-),Ki-67(阳性率约5%),AFP(-),α-ATT(+),Hepatocyte(肿瘤细胞-,肝细胞+)。病理诊断为胰母细胞瘤。术后未进行放化疗,随访14个月患者再无复发。结论胰母细胞瘤是1种好发于儿童,偶发于成人,罕见的胰腺恶性外分泌肿瘤,鳞状小体为其组织学特征性改变,具有多向分化的特征,其可能起源于原始多潜能细胞,应与其他胰腺肿瘤鉴别,其预后比成人胰腺癌好。