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目的：研究脂质沉积性肌病（LSM）的MRI表现，并评价MRI在LSM诊断中的应用价值。材料和方法：选择骨盆及双侧大腿肌肉，对9例LSM患者行MRI检查，采用自旋回波序列（SE）、快速自旋回波序列（FSE）及短时反转恢复序列（STIR）。结果：8例LSM患者的受累肌群均表现为片状短T1长T2异常信号，以臀肌及大腿后肌群受累为主，2例活动期患者的病变肌肉中尚混杂有斑片状长T1长T2异常信号影；1例无阳性表现。结论：LSM的MRI表现具有一定的特征性，受累肌群主要表现为脂肪沉积改变，在活动期，肌纤维可见斑片状坏