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目的探讨先天性单侧肺动脉缺如(UAPA)的X线平片及CT表现。方法回顾性分析14例UAPA患儿的影像学资料,观察其X线平片及CT平扫特征。结果X线平片:患侧肺体积减小9例(9/14,64.29%),透光度减低7例(7/14,50.00%),肺纹理较健侧稀疏9例(9/14,64.29%),合并肺部感染4例(4/14,28.57%);CT平扫:患侧肺体积减小12例(12/14,85.71%),透光度减低7例(7/14,50.00%),肺纹理纤细9例(9/14,64.29%),肺动脉主干缺如1例(1/14,7.