【摘 要】
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肝豆状核变性是铜代谢障碍的隐性遗传性疾病,系Wilson氏1911年最先报告,故通称Wilson氏病。本病较为少见,据Beran氏估计:1,000,000人口中有1名本病患者。本院历年收容本病22
【机 构】
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白求恩医科大学一院,白求恩医科大学一院
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肝豆状核变性是铜代谢障碍的隐性遗传性疾病,系Wilson氏1911年最先报告,故通称Wilson氏病。本病较为少见,据Beran氏估计:1,000,000人口中有1名本病患者。本院历年收容本病22例,占住院总人数万分之1.3。兹就中国患者220例(其中包括本院22例、国内文献158例、在国外发表的40例)加以扼要综合报告。
Wilson’s disease is a recessive genetic disorder of copper metabolism, Wilson’s first report in 1911, it is commonly known as Wilson’s disease. The disease is relatively rare, according to Beran’s estimate: 1 in the 1,000,000 population of the patient. The hospital admitted 22 cases of the disease over the years, accounting for 1.3% of the total number of hospitalized. This report summarizes 220 Chinese patients (including 22 in our hospital, 158 domestic literatures and 40 published in foreign countries).
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