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目的：比较病理证实为先天性肝纤维化（CHF）患者4种临床类型的临床、影像表现及病理特点。方法回顾性分析75例 CHF 患者的4种临床类型的临床和病理资料，并进行临床、影像表现与病理特点比较。结果75例患者中男44例，女31例，发病年龄2～55岁，平均年龄（19．88＆#177;11．59）岁。门脉高压型38例，其中脾大25例，肝大8例，腹水15例，食管静脉曲张20例，上消化道出血和黑便14例，合并 Caroli’s 病13例，肾脏病变13例；WBC、Hb、PLT 下降，肝功能正常。胆管炎型4例，无脾肿大、