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间质性肺疾病急性加重是指慢性纤维化性间质性肺疾病在无明确诱因情况下出现的病情迅速恶化,导致呼吸衰竭,甚至死亡。在临床上并不少见。间质性肺疾病急性加重的病因和发病机制尚不清楚,诊断标准尚未统一,目前尚缺乏有效的治疗手段。本文将几种常见的间质性肺疾病急性加重的诊断标准、病因、危险因素、临床特点、治疗及预后进行综述,以提高人们对间质性肺疾病急性加重的认识,加强对其发病机制与诊治的研究。