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患者,女,13岁,自感双耳听力逐渐下降伴眩晕8年.无耳鸣、耳流脓等症状.体检: 生长发育较同龄儿童低下,智力正常.发际低,颈短且活动受限,无疼痛.脊柱向左侧凸, 左侧桡骨先天性缺损.无自发性眼震,双眼球运动正常.左耳廓呈'杯状耳',左外耳道狭 窄;右耳廓及耳道无畸形.双耳鼓膜完整,标志清,活动正常.