【摘 要】
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免疫球蛋白G4（immunoglobulin G4,IgG4）相关性硬化性胆管炎是一种特殊类型的胆管炎,是一种慢性自身免疫性疾病.该类型的胆管炎其发病机制目前尚不清楚,无特异性的临床表现,生化
【机 构】
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平度市人民医院肝胆外科,青岛市中心医院（青岛大学医学院第二附属医院）肝胆外科,青岛市市立医院内镜室
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免疫球蛋白G4（immunoglobulin G4,IgG4）相关性硬化性胆管炎是一种特殊类型的胆管炎,是一种慢性自身免疫性疾病.该类型的胆管炎其发病机制目前尚不清楚,无特异性的临床表现,生化特点是血清IgG4浓度升高,影像学上胆道成像表现为弥漫性或部分肝内/或肝外胆道壁增厚相关的狭窄,伴有自身免疫性胰腺炎等自身免疫性疾病,组织病理学检查显示有大量的IgG4阳性浆细胞的浸润和广泛的胆管壁的纤维化.该类型胆管炎临床上难以与原发性硬化性胆管炎、继发性硬化性胆管炎和胆管癌等疾病相鉴别,但他对糖皮质激素治疗有效的
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