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线粒体脑肌病(miochondrial encephalopathy,ME)是一组线粒体结构、功能异常,从而引起线粒体呼吸链氧化磷酸化功能障碍、能量来源不足为特点的代谢性疾病.其发病率约为10～15/10万人[1].根据临床特征可分为多个不同类型[2].线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis and stroke,MELAS)是其中最常见类型[3-4].其典型临床表现为突发的类脑卒中样发作(偏瘫、偏盲、失语、头痛、呕吐等)或伴有抽搐,在临床诊断中易与癫痫、脑卒中等疾病相混淆.为提高对本病的认识,笔者就误诊的2例MELAS综合征患者临床及影像资料结合以往文献作回顾性分析.