【摘 要】
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目的总结噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析19例HPS合并肝损伤患者的病因、临床特点及转归。结果本组患者主要表现为持续高热(100.0%)、黄疸(73.7%)、胸腹腔积
【基金项目】
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北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划(2011-2-19)
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目的总结噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析19例HPS合并肝损伤患者的病因、临床特点及转归。结果本组患者主要表现为持续高热(100.0%)、黄疸(73.7%)、胸腹腔积液(73.7%)、脾肿大(68.4%)、肝肿大(63.2%)、淋巴结肿大(57.9%),伴中枢神经系统症状(31.6%)及消化道出血(21.1%)。全部患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)明显升高[ALT202.6(9.9～1072.3)U/L,AST316.5(11.0～3578.1)U/L],以AST升高更为显著,伴乳酸脱氢酶升高;89.5%的患者总胆红素(TBil)明显升高。骨髓细胞学检查均发现有噬血现象。全部患者血清铁蛋白明显升高。89.5%的患者出现两系以上血细胞减少。HPS的原发病以感染性疾病为主(57.9%),原因不明者6例(31.6%)。病死率为57.9%。早期应用大剂量糖皮质激素或丙种球蛋白可改善预后。结论 HPS可由多种病因所致,临床表现复杂多样,发热和肝功能损伤是最突出的临床表现,预后不良。
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