【摘 要】
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目的 总结成人still病继发巨噬细胞活化综合征患者的临床特点.方法 回顾我科2008年5月至2011年2月确诊4例成人Still病继发巨噬细胞活化综合征的临床资料并总结.结果 1例在起
【机 构】
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北京,首都医科大学宣武医院风湿变态科,100053
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目的 总结成人still病继发巨噬细胞活化综合征患者的临床特点.方法 回顾我科2008年5月至2011年2月确诊4例成人Still病继发巨噬细胞活化综合征的临床资料并总结.结果 1例在起病阶段,3例在复发时继发巨噬细胞活化综合征.临床特点包括稽留高热4例,皮疹2例、关节炎2例、浅表淋巴结肿大2例、脾肿大3例、肝肿大1例、外周血2系或全血细胞减少4例、肝损害3例、高甘油三酯3例、纤维蛋白原降低2例、骨髓细胞分类发现噬血现象4例.甲泼尼龙联合环孢素治疗3例,甲泼尼龙联合霉酚酸酯治疗1例.经治疗4例均缓解.结论 持续性发热,血细胞减少,甘油三脂、乳酸脱氢酶升高以及纤维蛋白原降低是成人Still病继发巨噬细胞活化综合征的线索,骨髓细胞学检查有助于鉴别.糖皮质激素、环孢素及霉酚酸酯等免疫抑制剂治疗有效.
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