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目的
探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)误诊原因。
方法回顾性分析7例IPH患儿误诊的临床表现及辅助检查并随访。
结果7例患儿首诊时均被误诊，平均误诊时间(16.4±12.4)个月，其中误诊肺炎合并增生性贫血6例，误诊贫血1例。临床主要表现咳嗽6例(85.7%)，面色苍白6例(85.7%)，咳痰5例(71.4%)，咯血4例(57.1%)，乏力3例(42.9%)，主要体征为肺部湿啰音2例(28.6%)，肝肿大3例(42.9%)。辅助检查：血常规均呈小细胞低色素性贫血，以中、重度贫血为主；7例均找到含铁血黄素巨噬细胞。7例均为增生性骨髓象。7例溶血试验均阴性。X线胸片及肺CT呈斑片状、磨玻璃样影。确诊IPH后给予肾上腺皮质激素治疗，均有效。随访7例，其中2例复发2次以上，主要缘于呼吸道感染，1例停止治疗2年以上，3例持续缓解，1例死亡。
结论IPH临床误诊率高，误诊时间长，尽早确诊、长期正规治疗、预防呼吸道感染可以减少复发次数，对改善预后有重要作用。