【摘 要】
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目的：提高对骨原始神经外胚层肿瘤的认识。材料与方法：对2例骨原始神经外胚层肿瘤的临床表现、影像特征进行描述，并结合文献分析。结果：（1）骨原始神经外胚层肿瘤来源于神经嵴的胚胎
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目的：提高对骨原始神经外胚层肿瘤的认识。材料与方法：对2例骨原始神经外胚层肿瘤的临床表现、影像特征进行描述，并结合文献分析。结果：（1）骨原始神经外胚层肿瘤来源于神经嵴的胚胎迁移细胞。（2）多见于儿童和青少年，发病部位以胸部最常见，其余部位还有骨盆、四肢等。（3）影像表现一般呈港骨性骨质破坏伴有软组织肿块，多有囊变，少见瘤骨和钙化。（4）Ewing’s瘤（或骨外Ewing’s瘤）与骨原始神经外胚层肿瘤在组织学起源上是相关的，它们各自代表了细胞分化过程的不同阶段。结论：单凭影像表现难以作出骨原始神经外胚层肿瘤的诊断，确诊依靠病理，但对本瘤的认识是诊断的先决条件。
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