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目的 提高对原发性浆细胞白血病的认识。方法 病例报告及文献复习。结果 本报道及文献中共有6例原发性浆细胞白血病病人神经系统复发,其中免疫球蛋白IgG型3例、IgD型2例。神经系统临床表现各不相同,出现神经系统复发症状距起病的平均时间间隔为16.5个月。4例复发时行脑脊液检查均发现有浆细胞存在。出现神经系统侵犯后平均存活时间为6.7个月。结论 神经系统是原发性浆细胞白血病的一个少见的髓外侵犯部位,预后极差。