探讨婴幼儿原发性腹膜后畸胎瘤的临床特点和治疗效果。
方法回顾性分析2015年8月至2017年8月在广州市妇女儿童医疗中心肿瘤外科住院诊断并治疗，且病理证实为腹膜后畸胎瘤的患儿共36例。收集患儿性别、年龄、手术时间、出血量、肿瘤质量等资料，患儿术前均完善超声和计算机断层扫描(CT)检查，围术期实验室检查包括血甲胎蛋白(AFP)及人绒毛膜促性腺激素(HCG)。肿瘤按照Norris病理分型分为成熟性畸胎瘤组(27例)和未成熟组(Ⅰ级1例，Ⅱ级4例，Ⅲ级4例)。
结果本研究中男9例，女27例；手术时平均年龄11.4个月(7 d～7岁)；肿瘤质量736.47 g(7.90～2 355.00 g)；平均手术时间2.88 h(1.08～7.06 h)；出血量29.11 mL(2～150 mL)；影像学检查发现25例(69.4%)肿瘤位于左腹部，11例(30.6%)位于右腹部，且83.3%(30/36例)的肿瘤跨越中线；患儿均获得随访，平均随访时间6.56个月(9 d～23个月)。术前AFP水平为7 593.1 μg/L(1.7～80 000.0 μg/L)，术后AFP水平为891.9 μg/L(1.4～16 519.6 μg/L)，手术前后比较差异有统计学意义(P＝0.001)。其中，成熟组术前AFP水平为5 439.6 μg/L(1.7～80 000.0 μg/L)，术后AFP水平为1 130.6 μg/L(1.4～16 519.6 μg/L)，手术前后比较差异有统计学意义(P＝0.001)；未成熟组术前AFP水平为11 182.3 μg/L(17.4～80 000.0 μg/L)，明显高于成熟组，2组比较差异有统计学意义(P＝0.006)；末次随访时AFP水平为38.3 μg/L(1.4～325.4 μg/L)，其中成熟组14.3 μg/L(1.4～43.3 μg/L)，未成熟组78.4 μg/L(1.7～325.4 μg/L)，2组比较差异有统计学意义(P＝0.028)；未成熟组中化疗患儿随访时AFP水平平均为54.9 μg/L(2.6～116.6 μg/L)，较其术后AFP水平[265.2 μg/L(206.8～384.1 μg/L)]明显降低，差异有统计学意义(P＝0.042)。患儿均行手术治疗，腹腔镜下手术切除3例(8.33%)，且未成熟组9例中4例(44.4%)患儿术后接受化疗；手术时间与肿瘤质量、部位及Norris病理分型均无明显相关性(均P>0.05)。本研究中手术并发症的发生率为42.1%，其中，肿瘤破裂6例，血管损伤5例，消化道损伤4例，未完整切除肿瘤导致肿瘤复发1例。无死亡病例。
结论婴幼儿原发性腹膜后畸胎瘤具有典型的临床特点，且多数可手术完整切除，但手术并发症并不少见；AFP作为一种肿瘤复发相关的预测性指标，化疗可明显降低术后AFP水平。