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报道1例发生于鼻腔鼻窦部的CD20阳性的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（extranodal natural killer/T-cell lymphoma，nasal type，ENKTCL）。患者女，41岁。以鼻塞为主要表现，免疫表型：CD20、CD3弥漫强阳性表达，CD56、T细胞胞质内抗原（TIA）1、CD2、bcl-6及bcl-2弥漫阳性表达，EB病毒编码的小RNA（EBER）原位杂交阳性，PAX5、CD99、CD30、CD5、CD7、CD79a及CD10均为阴性，Ki-67阳性指数约85%。基因检测结果示TCRγ及IgH基因重排均为阴性。诊断CD20阳性的ENKTCL需结合组织形态学、免疫组织化学、EBER及基因重排等多种检测。CD20阳性的ENKTCL可能为治疗提供了靶点，具有潜在的治疗意义。