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目的对山西省出生缺陷监测的先天性心脏病（CHD）进行流行病学分析，了解围生期CHD的变化趋势和影响因素。方法监测2008—2012年全省42所县级及以上的医院住院分娩的孕满28周至生后7d的围生儿。结果2008—2012年山西省围生期CHD发生率出现上升趋势，城市上升趋势明显，农村变化趋势不明显；CHD发生率无性别差异；除2012年外，其他年度无明显城乡差异；围生期CHD的产前诊断比例逐年增高。结论山西省监测到的围生期CHD发生率受到孕期保健、产前诊断和生后早期诊断水平的影响。