19例女性生殖道原始神经外胚层肿瘤的形态学、免疫组织化学和分子研究

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女性生殖道原发性原始神经外胚层肿瘤(PNET)很少见,分类也尚不清楚。本文报道19例妇科PNETs的临床、组织学、免疫表型特征以及EWSR1重排状态,包括10例发生在卵巢、8例子宫和1例外阴的PNETs。患者年龄12~68岁,卵巢和子宫PNETs中位年龄分别为20岁和51岁。15例PNETs(包括9例髓母细胞瘤,3例室管膜瘤,2例髓上皮瘤和1例胶质母细胞瘤)都具有中枢神经系统(CNS)PNETs的形态学特征,剩余的4例PNETs完全由未分化的小圆蓝细胞组成,并被归类为Ewing肉瘤/外周型PNET。8例PNET与其他肿瘤类型相关,其中5例伴卵巢成熟囊性畸胎瘤,2例伴低级别子宫内膜样癌,1例伴子宫
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