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本文报道13例软骨粘液样纤维瘤，其发病率是1，332例骨肿瘤的1%。通常发生在下肢长骨的干骺端，具有起病慢，中等疼痛和相当明显的肿胀，X线片呈溶骨性破坏、多房、膨胀和皮质变薄。病理学特征，肿瘤由具有粘液样及软骨样成分的小叶结构构成，电镜见两种细胞类型，一种是软骨样细胞，一种是纤维性细胞。13例中9例采取刮除植骨，其中4例植自体骨，3例植异体骨，2例填充骨胶。4例局部切除，其中1例异体肱骨干移植，1例异体半关节移植，1例人工膝关节移植。12例随诊，平均5.5年。1例因植入异体骨感染，于术后20个月截肢。1例术后2年复发，再次刮除植骨。1例术后3年复发行局部切除及人工膝关节置换术。其余病人均好。2例人工膝关节和1例异体骨半关节的膝关节功能均为满意。