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除系统性红斑狼疮、系统性硬化病及混合性结缔组织疾病外,原发性干燥综合征、特发性炎症性肌病、类风湿关节炎也常合并肺动脉高压,后者也常是这些结缔组织疾病的重要死亡因素。目前,关于这些结缔组织疾病相关肺动脉高压的综述很少见,现就原发性干燥综合征、特发性炎症性肌病、类风湿关节炎相关肺动脉高压的流行病学、病因、病理、诊断、治疗以及预后做一详细介绍。