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患者女,48岁,因全身多发性肿物30余年,伴色素斑,左肩胛区肿物增大1年伴破溃于2005年4月就诊.30年前无诱因双乳晕部位出现玉米粒大小皮肤肿物数个,并伴雀斑样褐色斑,随年龄增长皮肤肿物数量增加,并蔓延至全身,大小不等,无自觉症状.1年前切除左肩胛区鸭蛋大小肿物,组织病理证实为神经纤维瘤.术后肿物复发,迅速增长至馒头大小,伴疼痛及表面破溃3个月来我院.患者父母已故,非近亲结婚,患者父亲及其同胞姐妹4人以及患者的长子均有类似皮损.体检:智力发育正常,各系统检查无异常发现.皮肤科情况:除掌跖外,皮下可见数百个瘤样结节,粟粒至梨大小,球形、半球形,无蒂或有蒂,轻压肿物易于疝入皮内,放开手指后恢复原状;胸背部、腋下多个0.5～2.5 cm大小的咖啡色斑;左肩胛部12 cm×12 cm突起肿物,质韧,肿物表面凹凸不平,局部破溃伴触痛,基底部活动,与骨膜无粘连(图1).临床诊断为多发性神经纤维瘤恶变。