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主肺动脉间隔缺损（Aortopulmonary septal defect．APSD）是一种罕见的先天性心脏血管畸形。由于APSD分流量大，较早即出现肺动脉高压，若不治疗后期发展至双向或右向左分流而丧失手术机会。约50％患者于幼年即死于充血性心力衰竭、肺炎。凶此，早期诊断对患者的预后至关重要。本文总结APSD患者的超声心动图的图像特征，旨在进一步提高超声心动图对APSD的诊断准确率。