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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。在病理学上表现为进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎,从而导致胆汁淤积,最终可发展为肝硬化和肝衰竭。本病以中老年女性多见,临床常出现黄疸、瘙痒和乏力以及一些很轻的非特异性症状,如对本病缺乏认识易造成误诊。