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原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis ofthe central nervous system，PACNS）是一种少见的、很难诊断的中枢神经系统疾病，作为疾病的实体还没有被普遍认识。本病的神经影像学检查如MRI、CT、血管造影等缺乏特征性，脑脊液检查可有淋巴细胞、蛋白质增多。此外系统性血管炎也可能侵犯中枢神经系统称为继发性PACNS，如巨细胞血管炎、结节病所致的血管炎、感染所伴发的血管炎、肿瘤引起的血管炎等，其临床表现无特异性，神经定位又不很明确，脑脊液及影像学检查均不能明确诊断，给