鼻腔NK/T细胞淋巴瘤2例

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  [摘要] 笔者在耳鼻喉科收治淋巴瘤2例,主要表现为以鼻损害为主的症状如鼻塞、鼻出血、打鼾、憋气等,临床检查全身一般情况可,全身淋巴结不肿大。早期体征亦不明显,可能仅鼻黏膜肿胀、小溃疡形成或鼻息肉样变。有经验的医生会反复作病理活检,以防误诊。本病取材方便,一次性可能确诊,有时需多次活检才能得出结论。治疗以放疗为主,采取放化结合,辅以支持治疗必不可少。长期的随访当属必要。目前2例随访在进行之中,患者生存质量尚可。
  [关键词] 鼻肿瘤; 淋巴瘤; 非霍奇金; 诊断
  [中图分类号] R739.63 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)11-96-01
  
  本文报道1年来收治2例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,实属罕见。1例以鼻出血、发热、白细胞降低为首发症状,另1例以鼻塞打鼾、张口呼吸为首发症状。现报道如下。
  1 临床资料
  例1:患者男性,53岁,已婚,汉族。间歇性鼻涕带血、不规则发热2个月,经CT检查发现鼻腔肿块,上海市肿瘤医院作鼻肿块活检,病理报告示“左鼻腔NK/T细胞淋巴瘤“;免疫生化示:瘤细胞。LCA ,CD56 ,CD3 /-,CD20-,CD79A-,TIAL ,GBV ,KI-67 /-。入院用CHOP方案化疗2次之后实施放疗(瘤区)190GY。辅助治疗用粒细胞巨噬细胞集落刺激因子肌注150mg/d×7d 。体温正常,白细胞正常出院。随访半年未复发。
  例2:患者男性,44岁,体胖,已婚,汉族。患者半年前无明显诱因出现睡眠打鼾、憋气、常于梦中惊醒、口干、鼻塞。当地医生按鼻炎治疗,疗效不佳。转诊于我院后检查:一般情况好,心肺、神经系统未见异常,全身淋巴结无肿大。行电子鼻咽镜检查示:双侧鼻黏膜苍白、肿胀。右中鼻甲部分息肉样变,3年前外院做鼻息肉手术,左鼻腔粘连,左鼻中隔面粗糙不平,肝腎功能正常。于鼻腔咬取病变组织行病理检查示:局部肉芽肿性炎症。免疫生化:CD163、CD63 阳性,TB淋巴结组化:CD3、CD45RO、CD7Pa、CD20未见异常,CD56阳性,颗粒酶阳性。结合临床病史体征,病理诊断为结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型。经放疗及CHCP方案多次化疗后,患者目前生存状况良好,仅有不规则低热。
  2 讨论
  NK/T细胞淋巴瘤是淋巴瘤的一种特殊类型,属于非霍奇金淋巴瘤中的一种。过去曾冠以坏死性(致死性)中线恶性肉芽肿、中线性恶网、多形性网织细胞增生症、血管中心性淋巴瘤等。因绝大多数病例是NK/T淋巴瘤,但并不表达NK细胞标志物,而表达T细胞毒性标志物,故称为NK/T淋巴瘤[1]。
  本病近年来随着免疫组化技术的开展,其发病率有增高趋势,早期大多浸润性生长,在耳鼻喉科主要表现在鼻腔、鼻窦、鼻咽部、软腭黏膜的炎症,有时伴小溃疡形成或类似鼻息肉改变,有时呈增生性突出,凸凹不平。由于症状不典型,如果不伴反复鼻出血和低热,临床不会引起注意,较易误诊,早期误诊率达60%~70%[2]。随着医疗技术和医生警觉性的提高,临床上越来越多见,已经不属于少见病了。本病病因不明,多数学者认为可能与EB病毒感染有关。具有进行性、毁坏性、中线性的发病特征,血像一般不高,甚至白细胞会下降,当进行性加重时可伴鼻中隔坏死、穿孔、鼻甲萎缩脱落坏死,遗留畸形。晚期全身性侵犯,引发全身衰竭大出血而死。
  本病的确诊大多依赖于病理,一次不能确诊者大多需多次做鼻腔可疑病灶“咬切”活检[3]。治疗以中剂量放疗为主,辅以化疗,每周1次×6。通过早期放化疗及全身支持治疗,可以有效地控制复发和转移,提高生活质量和生存率,预后尚满意。本文中2例发病2年,随访1年多尚存活。
  [参考文献]
  [1] 姜梁,刘泽琴. 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤文献复习[J]. 中国中西医结合耳鼻喉杂志,2009,17(8):344.
  [2] 王虎,李晓江,张世文,等. IE期鼻NK/T细胞淋巴瘤临床观察[J]. 中国耳鼻喉头颈外科杂志,2005,12(4):549-552.
  [3] 任贤灵,贾全凡,杜文,等. 34例结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型临床分析[J]. 临床耳鼻喉科杂志,2007,21(5):361-362.
  (收稿日期:2010-02-05)
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