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目的:全结肠无神经节细胞症 (TCA)为先天性巨结肠 (Hirschsprug's disease,HD)的特殊类型,其病死率相对典型 HD明显升高.方法:通过回顾性总结,分析 37例病例的临床特征,手术方式以及预后相关因素.结果: 37例中,男 29例,女 8例;年龄 1～ 60 d,平均年龄 7.6 d; 35例表现为生后进行性腹胀、呕吐;术前合并小肠结肠炎 17例;手术中发现受累肠管长度 (共有记录 31例 ):回肠末端受累 17例;病变波及近端回肠 9例;累及空肠 5例.回肠造瘘 30例;