【摘 要】
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神经节苷脂的生物合成,由一类与膜结合的转移酶所催化。分解代谢中(见图1),神经节苷脂从细胞膜进入溶酶体的转运过程尚不了解。神经节苷脂在溶酶体酸性水解酶的作用下,从分
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神经节苷脂的生物合成,由一类与膜结合的转移酶所催化。分解代谢中(见图1),神经节苷脂从细胞膜进入溶酶体的转运过程尚不了解。神经节苷脂在溶酶体酸性水解酶的作用下,从分子的亲水端开始逐步降解。这种水解酶的隐性遗传性缺陷,使底物降解过程受阻,因而使未降解的物质沉积。许多神经鞘脂类水解酶是键特异性水解酶,只降解几种有关的底物(寡糖、糖蛋白和脂类)。若缺乏这种水解酶,便导致底物在溶酶体内
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