儿童淋巴结边缘区淋巴瘤七例临床病理学观察

• 作 者: 白冬雨 谢建兰 郑媛媛 张燕林 马登云 周小鸽
• 机 构: 首都医科大学附属北京友谊医院病理科 北京临床医学研究所淋巴瘤诊断中心 100050（现在厦门大学附属第一医院病理科 361003）,首都医科大学附属北京友谊医院病理科 北京临床医学研究所淋巴瘤诊断中心
• 出 处: 中华病理学杂志
• 发表日期: 2019年48期
• 关键词: 淋巴瘤 B细胞 结内边缘区 儿童 诊断 鉴别

目的

探讨儿童淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）的临床病理学特征。

方法

观察北京友谊医院2008年1月至2018年10月收集的7例儿童NMZL的组织学形态和免疫表型，检测细胞克隆性，分析临床信息并进行随访。

结果

（1）7例患者均为男性，10~26岁，中位年龄15岁。7例均为局部淋巴结肿大，其中5例为颈部淋巴结，1例为耳前淋巴结，1例为耳后淋巴结，患者均无B症状。（2）形态学上，7例均表现为淋巴结内滤泡增多，大小不等，皮髓质均有分布，淋巴结的固有结构不清楚。每例中均具有突出的大滤泡，其边缘不规则，生发中心可见中心细胞和中心母细胞；滤泡边缘区及滤泡间区明显增宽，其中的细胞趋于单一化，由单核样B细胞、中心细胞样细胞和浆细胞样细胞组成；散在进行性转化的生发中心，淋巴结周边残留少量固有淋巴组织。（3）免疫表型：7例均呈CD20弥漫阳性（滤泡和滤泡间区均阳性），滤泡间区（病变区）Ki-67阳性细胞指数约30%~40%；不表达其他B细胞淋巴瘤的特定标志物。（4）7例免疫球蛋白（Ig）基因重排检测均阳性。（5）7例随访平均13个月，均存活，未见复发。

结论

NMZL是一种罕见的淋巴瘤，几乎仅发生在男性儿童和青年，好发于头颈部淋巴结，具有独特的形态学及"良性"的临床过程，预后很好。