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目的：探讨有完整包膜的甲状腺髓样癌（MTC）的临床病理学特征。方法：对有完整包膜的1例MTC进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果：肿瘤有完整包膜,癌组织免疫组化：NSE、CgA、SyN、CT、CEA阳性;CK19、TG阴性。淀粉样物质染色阳性。结论：有完整包膜的甲状腺髓样癌极其少见,其诊断依赖于组织病理学、免疫组化和组织化学。