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目的：探讨儿童间变性大细胞淋巴瘤的临床表现、组织病理及免疫组化的特点。方法：对2001年1006年收集的4例儿童间变性大细胞淋巴瘤进行临床资料分析、病理形态学观察及免疫表型检测。结果：4例患者临床表现主要为浅表淋巴结肿大，发病迅速且伴不规则发热及肝脾肿大；组织学特征是淋巴结结构破坏，上皮样大细胞浸润淋巴窦，瘤细胞较大，细胞核偏位。形态多样，类似马蹄形、肾形。患者的肿瘤细胞均表达ALK-1、EMA和Ki-1。结论：对儿童间变性大细胞淋巴瘤中ALK-1、Ki-1、EMA的表达情况检测有助于诊断和鉴别诊断。