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遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspasticparaple—gia,HSP)又名家族性Stompell—Lorrain痉挛性截瘫,是一类主由皮质脊髓束受损所引起的遗传性、神经退行性变的疾病。致病基因突变使胆固醇或神经甾体代谢蛋白质构象改变;高尔基体、内质网和线粒体功能异常;也会影响髓鞘形成、轴浆运输、以及神经传导的异常。其主的病理改变为双侧皮质脊髓束轴索变性合并或不合并脱髓鞘,