Fabry病眼科临床表现分析

• 作 者: 程瑜 焦秦 闵颖君 钟一声
• 机 构: 上海交通大学附属瑞金医院眼科,上海市长宁区中心医院眼科
• 出 处: 眼科新进展
• 发表日期: 2011年7期
• 关键词: FABRY病 眼科异常 角膜轮辐状混浊 Fabry＇ s disease ocular manifestation cornea verticillata

目的总结Fabry病患者的眼部特征表现。方法回顾性分析12个家系中16例被确诊为Fabry病患者的眼科检查结果。结果16例患者中，15例（93．8％）患者出现眼部异常，其中6例（37．5％）患者出现结膜血管迂曲和扩张；9例（56．3％）患者出现角膜轮辐状混浊；i0例（62．5％）患者出现晶状体混浊；12例（75．0％）患者出现视网膜血管迂曲和扩张，1例患者表现为视网膜中央静脉栓塞。结论Fabry病常伴有典型的眼部异常表现，应引起临床眼科医师的注意。