【摘 要】
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见且病因未明的疾病,可以累及全身任何器官或系统,临床表现多样。1例31岁男性患者,有吸烟史,以干咳、多饮、多尿起病,期间多次出现自发性
【机 构】
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中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科
【基金项目】
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国家重点临床专科建设项目(2012-650),国家重点研发计划(2016YFC0901502),湖南省财政厅产业研发项目(2015-83)
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见且病因未明的疾病,可以累及全身任何器官或系统,临床表现多样。1例31岁男性患者,有吸烟史,以干咳、多饮、多尿起病,期间多次出现自发性气胸,肺高分辨CT表现为弥漫性囊性及小结节病变,经冷冻肺活检诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。查找其他系统受累情况,发现肺、垂体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤受累。治疗多采用糖皮质激素或全身化学药物治疗,BRAF基因突变抑制剂是新的治疗方向。
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