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肺动脉高压(Pulmonary Artery Hypertension,PAH)是一种进行性肺血管狭窄性疾病,可导致右心压力负荷过重和右心衰竭,其预后不良。肺动脉狭窄一部分是由于肺血管收缩引起,但主要是由于肺血管重卡句引起。肺血管重构影响肺血管的所有构成部分,包括内皮细胞、平滑肌层及纤维组织,并可导致局部血栓形成,局部炎症及过氧化也是肺血管狭窄导致PAH的原因。