慢性再生障碍性贫血患者红细胞PRPP合成酶及腺苷脱氨酶活性的观测

• 作 者: 彭岚 卢义钦 刘俊凡 高朋 马晓苗 段淑红 徐丽娟(审校者)
• 机 构: 410078 长沙，湖南医科大学血液生化研究室,410078 长沙，湖南医科大学血液生化研究室,410078 长沙，湖南医科大学血液生化研究室,河南平顶山市第一人民医院血液科,河南平顶山市第一人民医院
• 出 处: 中华血液学杂志
• 发表日期: 1996年17期
• 关键词: 贫血 再生障碍性 红细胞 腺苷脱氨酶 5-磷酸核糖-1-焦磷酸合成酶 色谱法 高压液相

为探讨慢性再生障碍性贫血（慢性再障）患者红细胞能量代谢障碍的机制，采用离子对反相高效液相色谱法(IPrHPLC）及分光光度法检测了18例慢性再障患者外周血红细胞中5-磷酸核糖-1-焦磷酸（PRPP）合成酶及17例慢性再障患者红细胞腺苷脱氨酶（ADA)活性。与28名正常人组结果（2.19 ±0.61μmol·min^-1·g^-1Hb)对比，经方差分析证实三种病情不同患者的PRPP合成酶活性均呈明显差异（F=4.29;P<0.01),而ADA活性差异无显著性。患者红细胞PRPP合成酶的活性降低，使合成嘌呤、嘧啶核苷酸的关键中间产物PRPP生成减少，损害了腺嘌呤核苷酸的补救合成途径，从而导致红细胞内腺苷酸池水平下降，最后使红细胞能量代谢出现障碍。