论文部分内容阅读
目的 研究儿童Xpll．2易位／TFE3基因融合相关肾细胞癌的生物特性，提高对该病的认识。方法回顾性分析1973年1月至2013年6月收治的33例儿童肾细胞癌的临床病理资料，其中24例确诊为Xpll．2易位／TFE3基因融合相关肾细胞癌，总结其临床表现、分期、病理分型、治疗及随访结果。结果本组24例中，男13例，女11例；年龄2．5～16岁，平均10．2岁；左侧肾细胞癌13例，右侧11例。无痛肉眼血尿19例（1例为外伤后血尿），血尿＋腹部包块2例，腹部包块1例，血尿＋腹痛1例，行B型超声检查偶然发现1例。24例患儿中，4例肿瘤直径〈7．0cm，行保留肾单位的肿瘤剜除术；1例因肿瘤直径15．0cm包绕腹主动脉和下腔静脉，仅行肿瘤大部分切除；1例肿瘤巨大，直径25．0am，术中有肉眼残留。余18例患儿均行瘤肾切除术。肿瘤直径2．5～25．0cm，平均7．2cm。I期11例，Ⅲ期11例，Ⅳ期2例。17例获随访，随访时间6个月～35年，平均12年，死亡2例，无瘤存活15例。结论Xpll．2易位相关肾癌是儿童肾细胞癌的主要病理类型，缺乏特异性的临床表现和影像学特点，易发生局部淋巴结转移，分期高，但在儿童表现为生物活性惰性。手术切除是主要的治疗方法，肿瘤直径小于7．0cm可行保留肾单位的肿瘤剜除术。