【摘 要】
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目的 探讨进行性肌营养不良(PMD)大腿肌肉脂肪浸润MRI特征及其与临床的关系.方法 回顾性收集经免疫组化、基因分析证实的38例PMD患者,对其各亚型临床症状进行改良法GM-W评分.
【机 构】
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西安交通大学附属西安高新医院放射科,陕西西安,710075西安交通大学附属西安高新医院神经内科,陕西西安,710075;西安医学院第一附属医院影像科,陕西西安,710077;
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目的 探讨进行性肌营养不良(PMD)大腿肌肉脂肪浸润MRI特征及其与临床的关系.方法 回顾性收集经免疫组化、基因分析证实的38例PMD患者,对其各亚型临床症状进行改良法GM-W评分.所有患者行大腿(含臀大肌)MRI检查,观察各亚型PMD肌肉的脂肪浸润分布特征及评分,并与GM-W分级和病程进行相关性分析.结果 面肩肱型(FSHD)双侧大腿肌肉脂肪浸润不对称,其余亚型PMD基本对称.Duchenne型(DMD)以臀大肌和大收肌脂肪浸润为著,肢带型(LGMD)和Becker型(BMD)以股二头肌长头、大收肌为著,远端型以大收肌和长收肌为著,眼咽型(OPMD)以大收肌和股二头肌短头较轻.DMD型脂肪浸润总评分与GM-W分级、病程均呈正相关(r=0.717、0.608,P＜0.05),LGMD型与GM-W分级呈显著正相关(r=0.913,P＜0.05),与病程存在相关性(r=0.561),但无统计学差异(P＞0.05).结论 各亚型PMD大腿肌群脂肪浸润的分布和轻重程度不同,MRI检查有助于进行初步的定性诊断并可确定穿刺活检的部位.
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