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摘要：纤维素性支气管炎是一种罕见且严重时可引起呼吸困难的疾病。本文对1例纤维素性支气管炎合并非结核分枝杆菌感染患者病案展开了分析，以为临床治疗提供理论依据。
关键词：纤维素性支气管炎;非结核分枝杆菌感染;分析
【中图分类号】R562.2+1 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2021）12--01
纤维素性支气管炎是一种罕见且严重时可引起呼吸困难的疾病。临床上主要表现为反复咳嗽、咳痰或咯血。该病的病死率高达50%。该病主要继发于肺结核、支气管扩张、肺炎、慢性阻塞性肺疾病。加之国内报道罕见，病因、发病机制不完全明了，以致其治疗难度大。文章针对我科1例纤维素性支气管炎合并非结核分枝杆菌感染患者病案展开分析。
1病例资料
患者，男，38岁，主诉“咳嗽、喘息1年余，加重4天”。患者自述于2020年1月初无明显诱因下出现咳嗽、为阵发性连声咳，偶有痰中带暗红色血丝，量少。伴有胸闷、喘息，病程中有双下肢水肿，可自行好转，未规范诊治。2021年07月02日咳嗽再发，多为白色粘痰，并开始间断可出“树枝样”粘性痰液，咳出痰液后喘息、气紧症状可缓解。无畏寒、发热、寒战等不适。病后到当地医院予抗感染治疗后上述症状无好转。既往于2014年院外诊断肺结核，服用抗结核药物治疗1年后遵医嘱停药。既往有2年“矿下”工作史，并在广西工人医院诊断“尘肺”。
入院时体格检查：T36.8℃，P125次/分，R35次/分，BP123/8 3mnHg 。指脉氧84%（吸空气情况下）;神清，呼吸急促，三凹征阳性。口唇甲床稍有紫绀，颈静脉充盈。两肺呼吸音粗，可及大量湿性啰音及哮呜音。辅助检查：（2021-07-06我院）胸部CT：（1）两弥漫性病变：两肺结核？尘肺;（2）两肺肺气肿，两肺支气管牵拉性扩张;（3）右心室增大，肺动脉高压;（4）双侧胸膜增厚、粘连;双侧胸腔少量积液。入院后初步诊断：（1）肺部感染;（2）慢性肺源性心脏病、肺心功能失代偿期;（3）尘肺;（4）急性呼吸衰竭;（5）支气管扩张（症）。入院后查血常规：白细胞13.40×109/L，中性粒细胞比率96.50%，血红蛋白95.00g/L。超敏CRP 263.5mg/L;ESR78.00mm/H;降钙素原正常。BNP：1557pg/mL.。痰未找抗酸杆菌、真菌。血、痰细菌培养+药敏阴性。核杆菌-Y干扰素释放试验：阴性;Xpert MTR/RIF结核分枝杆菌及利福平基因耐药实验：结核分枝杆菌未检测到，利福平基因耐药未检测到。PPD皮试阴性。经验性抗感染治疗后患者仍反复咳出“树枝样”粘性痰液。
将其标本送病理学检查，结果回报为：送检组织纤维素背景下可见红细胞、炎细胞，未见异形细胞。予患者行支气管镜检查并在患者右肺下叶气管见分泌物堵塞气管，将其用活检钳取出后置于生理盐水中散开呈树枝状，病理学检查结果回报为：纤维素样坏死组织伴 淋巴细胞浸润。结合患者病史、症状、体征及辅助检查结果，补充诊断;纤维素性支气管炎。予加用甲泼尼龙（40mg）静脉滴注治疗4天，患者胸闷、气紧症状明显缓解，且咳嗽、咳痰症状好转，无再发咳血丝痰，咳出“树杈”样分泌物减少直至消失。同时患者肺泡灌洗液NGS培养出：脓肿分枝杆菌。调整抗生素为“阿奇霉素胶囊0.5g Qd+阿米卡星注射液0.6g Qd”，经上述治疗后，患者咳嗽症状明显好转，继续服用甲泼尼龙40mg Qd ，4 周后停药，患者活动耐力明显好转，无再发咳“树杈”样分泌物，咳嗽、咳痰症状消失。复查气管镜可见主气管、左右主各支气管管腔通常，未见明显分泌物，患者出院后电话随访，患者病情稳定，未再咳出“树杈”样痰液。
2总结
纤维素性支气管炎是一种罕见的呼吸系统疾病，因其病因、发病机制尚不完全清楚，临床症状不典型，容易误诊、漏诊。一旦发现有周期性咯血，或在短时间内出现严重的呼吸困难和顽固性低氧血症，且进行性加重，呼吸机常规通气不能改善者，并咳出支气管树枝状管型异物，医务人员需高度警惕此病。早期诊断、及时治疗，降低发病率和病死率。在临床上按有无基础疾病分未原发性和继发性两种。原发性较少，约占20%;继发性多见，约占80%。该病形成的原因尚不清楚，可能與某种原因造成支气管粘液分泌过多，支气管内酸碱度改变，在黏液酶作用下是的蛋白沉淀，形成树枝样管型。管型自管壁剥脱后排出。继发性机制认为与变态反应有关，致病因子至变态反应，血管通透性增加，腺体分泌亢进，纤维素、细胞凤成分深处，聚集于管腔内，凝固、脱水，形成管型，剥脱后损伤支气管粘膜，造成咯血。1997年，美国 Seear 等根据黏液栓的形态组成将纤维素性支气管炎分为 2 型：Ⅰ型炎症细胞浸润型，该型由炎症细胞（如中性粒细胞和嗜酸粒细胞）和纤维素组成，通常与原发性肺部疾病和支气管炎症相关;Ⅱ型为非炎症细胞浸润型，主要由黏蛋白组成，不伴或伴有少量炎性细胞浸润。通常与先天性心脏病相关。
3治疗
积极治疗原发病，消除管型产生的原因。可依据变态反应机制使用糖皮质激素抑制变态反应及管型形成，从而抑制管型脱落引起的咯血，但应注意其引起集体免疫力下降等副作用;纤维支气管镜检查咳用于明确诊断，取出管型及局部应用止血药物[1，2]。注意加强呼吸道管理，包括体位引流、气道湿化及应用粘痰溶解剂等，防止管型导致气道堵塞。
参考文献：
[1]杨淳，陈思蓓，席寅，等.机械通气患者合并非结核分枝杆菌肺病的临床分析[J].中华危重病急救医学，2019，31（8）：1033-1036.
[2]郑艳，周华，周建英.支气管扩张合并非结核分枝杆菌感染临床分析[J].中国感染与化疗杂志，2019，19（3）：253-354.
关键词：纤维素性支气管炎;非结核分枝杆菌感染;分析
【中图分类号】R562.2+1 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2021）12--01
纤维素性支气管炎是一种罕见且严重时可引起呼吸困难的疾病。临床上主要表现为反复咳嗽、咳痰或咯血。该病的病死率高达50%。该病主要继发于肺结核、支气管扩张、肺炎、慢性阻塞性肺疾病。加之国内报道罕见，病因、发病机制不完全明了，以致其治疗难度大。文章针对我科1例纤维素性支气管炎合并非结核分枝杆菌感染患者病案展开分析。
1病例资料
患者，男，38岁，主诉“咳嗽、喘息1年余，加重4天”。患者自述于2020年1月初无明显诱因下出现咳嗽、为阵发性连声咳，偶有痰中带暗红色血丝，量少。伴有胸闷、喘息，病程中有双下肢水肿，可自行好转，未规范诊治。2021年07月02日咳嗽再发，多为白色粘痰，并开始间断可出“树枝样”粘性痰液，咳出痰液后喘息、气紧症状可缓解。无畏寒、发热、寒战等不适。病后到当地医院予抗感染治疗后上述症状无好转。既往于2014年院外诊断肺结核，服用抗结核药物治疗1年后遵医嘱停药。既往有2年“矿下”工作史，并在广西工人医院诊断“尘肺”。
入院时体格检查：T36.8℃，P125次/分，R35次/分，BP123/8 3mnHg 。指脉氧84%（吸空气情况下）;神清，呼吸急促，三凹征阳性。口唇甲床稍有紫绀，颈静脉充盈。两肺呼吸音粗，可及大量湿性啰音及哮呜音。辅助检查：（2021-07-06我院）胸部CT：（1）两弥漫性病变：两肺结核？尘肺;（2）两肺肺气肿，两肺支气管牵拉性扩张;（3）右心室增大，肺动脉高压;（4）双侧胸膜增厚、粘连;双侧胸腔少量积液。入院后初步诊断：（1）肺部感染;（2）慢性肺源性心脏病、肺心功能失代偿期;（3）尘肺;（4）急性呼吸衰竭;（5）支气管扩张（症）。入院后查血常规：白细胞13.40×109/L，中性粒细胞比率96.50%，血红蛋白95.00g/L。超敏CRP 263.5mg/L;ESR78.00mm/H;降钙素原正常。BNP：1557pg/mL.。痰未找抗酸杆菌、真菌。血、痰细菌培养+药敏阴性。核杆菌-Y干扰素释放试验：阴性;Xpert MTR/RIF结核分枝杆菌及利福平基因耐药实验：结核分枝杆菌未检测到，利福平基因耐药未检测到。PPD皮试阴性。经验性抗感染治疗后患者仍反复咳出“树枝样”粘性痰液。
将其标本送病理学检查，结果回报为：送检组织纤维素背景下可见红细胞、炎细胞，未见异形细胞。予患者行支气管镜检查并在患者右肺下叶气管见分泌物堵塞气管，将其用活检钳取出后置于生理盐水中散开呈树枝状，病理学检查结果回报为：纤维素样坏死组织伴 淋巴细胞浸润。结合患者病史、症状、体征及辅助检查结果，补充诊断;纤维素性支气管炎。予加用甲泼尼龙（40mg）静脉滴注治疗4天，患者胸闷、气紧症状明显缓解，且咳嗽、咳痰症状好转，无再发咳血丝痰，咳出“树杈”样分泌物减少直至消失。同时患者肺泡灌洗液NGS培养出：脓肿分枝杆菌。调整抗生素为“阿奇霉素胶囊0.5g Qd+阿米卡星注射液0.6g Qd”，经上述治疗后，患者咳嗽症状明显好转，继续服用甲泼尼龙40mg Qd ，4 周后停药，患者活动耐力明显好转，无再发咳“树杈”样分泌物，咳嗽、咳痰症状消失。复查气管镜可见主气管、左右主各支气管管腔通常，未见明显分泌物，患者出院后电话随访，患者病情稳定，未再咳出“树杈”样痰液。
2总结
纤维素性支气管炎是一种罕见的呼吸系统疾病，因其病因、发病机制尚不完全清楚，临床症状不典型，容易误诊、漏诊。一旦发现有周期性咯血，或在短时间内出现严重的呼吸困难和顽固性低氧血症，且进行性加重，呼吸机常规通气不能改善者，并咳出支气管树枝状管型异物，医务人员需高度警惕此病。早期诊断、及时治疗，降低发病率和病死率。在临床上按有无基础疾病分未原发性和继发性两种。原发性较少，约占20%;继发性多见，约占80%。该病形成的原因尚不清楚，可能與某种原因造成支气管粘液分泌过多，支气管内酸碱度改变，在黏液酶作用下是的蛋白沉淀，形成树枝样管型。管型自管壁剥脱后排出。继发性机制认为与变态反应有关，致病因子至变态反应，血管通透性增加，腺体分泌亢进，纤维素、细胞凤成分深处，聚集于管腔内，凝固、脱水，形成管型，剥脱后损伤支气管粘膜，造成咯血。1997年，美国 Seear 等根据黏液栓的形态组成将纤维素性支气管炎分为 2 型：Ⅰ型炎症细胞浸润型，该型由炎症细胞（如中性粒细胞和嗜酸粒细胞）和纤维素组成，通常与原发性肺部疾病和支气管炎症相关;Ⅱ型为非炎症细胞浸润型，主要由黏蛋白组成，不伴或伴有少量炎性细胞浸润。通常与先天性心脏病相关。
3治疗
积极治疗原发病，消除管型产生的原因。可依据变态反应机制使用糖皮质激素抑制变态反应及管型形成，从而抑制管型脱落引起的咯血，但应注意其引起集体免疫力下降等副作用;纤维支气管镜检查咳用于明确诊断，取出管型及局部应用止血药物[1，2]。注意加强呼吸道管理，包括体位引流、气道湿化及应用粘痰溶解剂等，防止管型导致气道堵塞。
参考文献：
[1]杨淳，陈思蓓，席寅，等.机械通气患者合并非结核分枝杆菌肺病的临床分析[J].中华危重病急救医学，2019，31（8）：1033-1036.
[2]郑艳，周华，周建英.支气管扩张合并非结核分枝杆菌感染临床分析[J].中国感染与化疗杂志，2019，19（3）：253-354.