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良性上皮样外周神经鞘膜肿瘤(BEPNST)是一种罕见的软组织肿瘤,其临床病理学特点以及与普通型雪旺瘤和神经纤维瘤的关系还不清楚。以前文献中该肿瘤大多数被作为良性上皮样雪旺瘤而报道。为了阐明BEPNST的临床病理学特征,作者报道了33例BEPNST,其中女性22例,男性11例,年龄2—68岁,平均31.5岁。仅有1例患者可能有Ⅰ型神经纤维瘤病。肿瘤主要位于真皮和皮下,下肢15例,