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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性淤胆性疾病，其病理特点表现为肝内小胆管的病变。本病多见于女性，临床特点为碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）明显升高，抗线粒体抗体（AMA）和（或）AMA—M2阳性。过去认为PBC是主要于西方国家的一种自身免疫性肝病，但近年来亚洲地区所发表的文献中有关PBC的报道也不断增多，故本文对亚洲地区PBC的诊疗现状做一简介。