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目的:探讨原发性门静脉海绵样变的诊断方法和治疗.方法:5岁患儿诊断为:先天性门静脉海绵样变,食管静脉曲张破裂出血,脾肿大,脾功能亢进,肝功能Ⅱ级.采用近端脾静脉-下腔静脉吻合联合贲门周围血管离断术治疗,手术成功.结果:全麻下行近端脾静脉-下腔静脉吻合联合贲门周围血管离断术.离断前、离断后、分流后自由门静脉压力分别为39 cmH2O、38 cmH2O和35 cmH2O.胃冠状静脉直径约0.8 cm、食管支静脉直径0.5 cm,高位食管支直径0.3 cm.脾静脉直径1.2 cm.脾静脉-下腔静脉吻合口1.0