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异基因造血干细胞移植后Wernicke脑病1例
【机 构】
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首都医科大学附属北京潞河医院血液科，北京 101149首都医科大学附属北京潞河医院神经科，北京 101149首都医科大学附属北京潞河医院血液科，北京 101149
【出 处】
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中华血液学杂志
【发表日期】
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2022年43期
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目的回顾性分析晚期轻链（AL）型淀粉样变患者接受达雷妥尤单抗治疗的疗效和安全性。方法纳入20例于2017年1月至2021年3月在北京协和医院接受达雷妥尤单抗治疗的初治或复发难治晚期AL型淀粉样变患者。收集患者治疗前基线临床资料及治疗随访资料，分析患者的血液学、器官缓解情况，预后及不良反应。结果20例患者的中位年龄为62（45~73）岁，男女比例2.3∶1，9例为初治，11例为复发难治，梅奥2004分期为Ⅱ/Ⅲ期。4例患者于第1个疗程死亡，其余16例患者中位接受3（1~10）个疗程化疗。治疗后1个月、3个月
目的探讨遗传性凝血因子Ⅹ（FⅩ）缺乏症的临床特征、实验室检查、诊断、治疗及转归。方法回顾性分析2009年7月至2021年2月期间就诊于中国医学科学院血液病医院的11例遗传性FⅩ缺乏症患者的临床资料。结果11例患者中，男3例，女8例，中位初诊年龄39（5~55）岁。1例有家族史。10例（90.9%）存在出血事件，包括皮肤磕碰后瘀斑或出血（7例）、鼻出血（7例）、齿龈出血（6例）和肌肉血肿（1例）。8例女性患者中，6例有月经增多，1例正常分娩后发生出血。8例患者有手术史，4例发生术后出血。实验室检查见活化部分
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目的分析儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的基因突变谱及其预后意义。方法回顾性分析2016年11月至2019年12月福建医科大学附属协和医院采用二代测序技术（NGS）行基因突变检测的141例初治ALL患儿的临床资料，分析基因突变谱及其对ALL患儿预后的影响。结果141例患儿中，83例（58.9%）检出体细胞突变，包括37个Ⅰ类及123个Ⅱ类突变位点。单核苷酸变异（SNV）为最常见的突变类型。KRAS（20/160，12.5%）为最常见的突变基因，其次为NOTCH1（11.9%）及NRAS（10.6%）。RA