先天性非综合征中耳畸形的功能重建

• 作 者: 任冬冬 迟放鲁
• 机 构: 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳神经颅底外科; 上海市听觉医学临床中心; 卫生部听觉医学重点实验室
• 出 处: 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志
• 发表日期: 2016年13期
• 关键词: 中耳 畸形 听骨链 中耳重建 传导性聋
• 基金项目: 国家自然基金重大国际合作项目(No:81420108010);国家自然基金面上项目(No:81271084,No:81370022,No:81570920);上海市科委创新计划(No:11411952300);上海市卫生系统优秀青年人才培养计划(No:XYQ2013084);复旦大学卓学计划

<正>先天性耳畸形的发病率约为1/15 000,而单纯中耳畸形更为少见。中耳畸形可分为2大类,一类是伴其他先天性疾病或组织结构发育异常的综合征,如支气管-耳-肾综合征〔1〕、下颌面发育不全综合征〔2〕、以颈椎异常为特征的Klippel-Feil综合征〔3〕、以女性子宫和阴道异常为特征的MRKH综合征。而本文涉及的是无综合征单纯的中耳畸形,以听骨链畸形为主要依据,不伴耳廓、外耳道异常,不伴有其他部位的先天性疾患。由于鼓膜完整但