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目的探讨Ⅰ型Arnold-Chiari 畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗方法及效果。方法回顾性分析46例Ⅰ型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的患者行枕骨下减压寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术治疗。结果患者术后症状改善明显，并发症发生率低，影像学检查小脑扁桃体下疝消失，大部分患者脊髓空洞减小。结论采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构和功能，是治疗Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的有效治疗方法。