伴假腺样结构的黏液样肾上腺皮质腺瘤临床病理学特征并文献复习

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目的:探讨伴有假腺样结构的黏液样肾上腺皮质腺瘤(myxoid adrenocortical adenomas,MACA)的临床病理学特点和生物学行为.方法:回顾性分析我院1例伴有假腺样结构的MACA的临床病理学特征,采用免疫组化方法检测肿瘤组织Vimentin、Melan-A、CD56、NSE等标记的表达,并进行随访和相关文献复习.结果:患者男性,年龄49岁,体检发现右肾上腺占位.肿块表面光滑,切面淡黄色或灰白色,实性,局部区域呈胶冻样改变.镜下,肿瘤大部被覆薄层纤维性包膜,周围可见少量肾上腺组织;局灶区域肿瘤细胞累犯纤维包膜和周围脂肪组织.肿瘤特征性富含黏液性间质背景,肿瘤细胞排列呈腺样、微囊状、梁索状及肾小球样,瘤细胞形态大小一致,中等偏小,胞质略嗜酸或透明,核圆形至卵圆形,核分裂象罕见,未见坏死及脉管侵犯.免疫组织化学显示瘤细胞阳性表达Vimentin、Melan-A、CD56、NSE,Ki-67增殖指数小于5%;特殊染色显示黏液样物质阿尔辛蓝阳性.结论:MACA是一种非常罕见的肾上腺皮质良性肿瘤,常伴有假腺样结构,但包膜累犯较少见,由于病例少,这种生长方式有无临床病理意义,需待进一步观察.临床上诊断该肿瘤时,需综合临床特征、影像学及病理特征,同时除外转移性腺癌及其他伴有黏液变性的腹膜后肿瘤,完整切除并进行随访.
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